Das seltene starre Herzsyndrom, das zunehmend diagnostiziert wird

Cristina GarridoCristina Garrido

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Es galt als eine sehr seltene Krankheit, aber die Ärzte stellen in Absprache fest, dass sie häufiger auftritt als bisher angenommen. Die Herz-Amyloidose, auch bekannt als starres Herz-Syndromist eine Pathologie mit unspezifischen Symptomen, die denen anderer Herzerkrankungen ähnelt und die Diagnose schwierig macht.

Es ist eine Krankheit, die verursacht wird durch Ablagerungen eines abnormalen Proteins (Amyloid) im Herzgewebe. Diese Anomalie führt zu Verdickung des Herzens, so dass es seine ordnungsgemäße Funktion nicht ausführen kann. «Das Herz verliert an Flexibilität. Obwohl es eine gute Kontraktionskraft hat, füllt es sich nicht richtig und die Menge an Blut, die das Herz verlässt, wird verringert “, erklärt er ABC Dr. Pablo García Pavia, Leiter der Abteilung für Herzinsuffizienz und familiäre Herzerkrankungen im Krankenhaus Puerta de Hierro.

Es gibt verschiedene Arten von kardialer Amyloidose, aber die, die jetzt viel häufiger diagnostiziert wird, ist die verursacht durch Transthyretin. Dies kann wiederum von zwei Arten sein: erblich oder altersbedingt. Im ersten Fall treten Ablagerungen im Herzen und in den Nerven auf; im senilen Alter erscheinen sie grundsätzlich im Herzen.

Fortschritte bei bildgebenden Tests wie Ultraschall und Resonanz haben es ermöglicht, dass sie häufiger erfasst werden. "Früher wurde es nur durch eine Biopsie diagnostiziert, was kein alltäglicher Test ist", sagt Dr. García Pavia.

Auch die Tatsache, dass ihre Symptome (Müdigkeit, Flüssigkeitsansammlung, geschwollene Beine, Herzrhythmusstörungen) ähneln denen anderer Herzkrankheiten kompliziert eine genaue Diagnose. "Wenn sich ein Patient über die typischen Symptome beschwert, führt der Kardiologe ein Elektrokardiogramm und Ultraschall durch, und wenn er das Herz mit vergrößerten Wänden sieht, muss er vermuten, dass dies auf diese Entität zurückzuführen ist, und führt die Bestätigungstests durch", sagt der Spezialist. Der Betroffene kann auch Hinweise geben, etwa wenn er verweist Hand- oder Fußdrücken oder wenn ja Familiengeschichte von neurologischen Problemen.

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Auch die Tatsache, dass es mehr Studien zu dieser Pathologie gibt und dass neue Behandlungen aufgetaucht sind, begünstigt, dass der Spezialist nach der Möglichkeit fragt, dass der Patient an dieser Krankheit leidet und mehr diagnostiziert wird. «Ungefähr 10-15% der Fälle von Herzinsuffizienz gehen auf Amyloidose zurück», Sagt Dr. García Pavia. Die vererbte Form ist seltener (1 von 200.000 Personen), während die mit dem Alter verbundene Variante typischer ist. "Etwa 10.000 Neuaufnahmen wegen Herzinsuffizienz pro Jahr in Spanien sind auf diese Entität zurückzuführen", sagt der Spezialist.

Die Krankheit, deren Ursachen noch unbekannt sind, ist nicht heilbar. Die neuen Behandlungen verhindern, dass die Substanz auf der Ebene des Herzens oder der Nerven abgelagert wird, beseitigen jedoch nicht, was bereits angesammelt ist. Daher ist die Prognose schlecht, wenn die Diagnose zu spät ist. Die neueste Droge, TafamidisDie in den USA zugelassenen Patienten haben 30 Monate nach der Behandlung 30% mehr überlebt als diejenigen, die sie nicht eingenommen haben. «Sie sind gute Ergebnisse. Bei Patienten, die im Anfangsstadium diagnostiziert werden Überleben erhöht sich um mehr als 50%», Unterstreicht der Direktor der Abteilung für Herzinsuffizienz und familiäre Herzerkrankungen im Krankenhaus Puerta de Hierro.

Derzeit wird an der Entwicklung anderer Medikamente, aber immer noch weit entfernt von der klinischen Praxis, die auf die bereits gebildeten Ablagerungen einwirkt und versucht, diese zu entfernen. «In Zukunft werden Medikamente kombiniert: einige, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern und andere, um die Krankheit zu verbessern», Schließt der Arzt.

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