Fallbericht zeigt erfolgreiche Lebertransplantation nach HSCT bei Patienten mit SCD

Der Patient war 52 Jahre alt und unterzog sich 13 Jahre nach seiner Transplantation hämatopoetischer Stammzellen (HSCT) einer Lebertransplantation zur Behandlung seiner Sichelzellkrankheit (SCD).

Eine Lebertransplantation kann eine praktikable Option für ausgewählte Patienten sein, die sich einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation (HSCT) zur Behandlung unterzogen haben Sichelzellenanämienach einem neu veröffentlichten Fallbericht.

Es wird angenommen, dass der Fall aus Brasilien der erste veröffentlichte Fall einer Post-HSZT-Lebertransplantation darstellt, die zu langfristig günstigen Ergebnissen führt. Der Bericht war veröffentlicht in Transplantationsverfahren.

Patienten mit Sichelzellenanämie (SCD), einer erblichen Erkrankung der roten Blutkörperchen, sind mit einer Vielzahl von Komplikationen konfrontiert, stellten die Autoren fest.

„Die Verzerrung der roten Blutkörperchen wiederum löst eine abnormale Rheologie, eine abnormale Adhäsions-vermittelte Vasookklusion, ischämische Gewebeschäden und Endothelschäden aus“, schrieben sie. „Der hyperkoagulierbare Zustand, die Hypoxie und die Entstehung von Entzündungen verursachen alle unterschiedliche Schäden an den Organen.“

Viele Patienten mit SCD leiden aufgrund von Ursachen wie mehrfachen Bluttransfusionen, verlängerter ineffektiver Erythropoese, Hämolyse und erhöhter Eisenabsorption an einer Eisenüberladung in der Leber, stellten die Forscher fest. Die HSCT gilt als kurativ für SCD, kann aber Organschäden wie Leberfibrose und Siderose nicht rückgängig machen, stellten die Autoren fest

„HSZT-Empfänger haben oft eine lange Geschichte der Transfusionsunterstützung und entwickeln häufig eine Eisenüberladung im Gewebe mit ausgeprägter Hämosiderose bei der histopathologischen Untersuchung der Leber und einer erhöhten Eisenkonzentration bei der biochemischen Bestimmung“, sagten sie.

Bei Patienten mit leichter Siderose kann die HSCT zu einer Abnahme der Eisenspeicher führen, aber die Forscher sagten, dass bei mittelschwerer bis schwerer Siderose die langsame Erschöpfung der Eisenspeicher nicht ausreicht, um eine Leberfunktionsstörung aufzuhalten.

„Aus diesem Grund haben mehrere Transplantationsteams Eisenabbauprotokolle mit zufriedenstellenden Ergebnissen entwickelt“, schrieben sie.

Im zentralen Fall dieses Berichts hatte ein 52-jähriger männlicher Patient seit der Pubertät Priapismus-Episoden, die trotz Hydroxyharnstoff andauerten. Der Patient unterzog sich mit einer Spende seines Bruders einer allogenen HSCT, und das Verfahren schien gut zu verlaufen, ohne klinische Manifestationen von SCD nach der Transplantation. Der Patient hatte jedoch bereits eine erhebliche Leberfibrose erlitten, und seine Leberfunktion nahm nach der HSZT weiter ab. Zwölf Jahre nach dem HSCT-Verfahren litt der Patient an Gelbsucht und Aszites.

„Einige Monate nach dem Auftreten dieser Symptome zeigte er eine akute Dekompensation der Lebererkrankung ohne erkennbare Ursache und wurde mit einem Model for End Stage Liver Disease-Score von 31, Child-Pugh-Score von 11 (Klasse C) in die Notaufnahme eingeliefert. , Hämoglobinspiegel von 7 g/dl, Aspartataminotransferase von 64 U/l, Alaninaminotransferase von 42 U/l und Gesamtbilirubinspiegel von 46,8 mg/dl“, berichteten die Autoren.

Der Patient sollte eine Lebertransplantation erhalten, und er unterzog sich dem Eingriff 13 Jahre nach seinem HSCT-Eingriff. Die Lebertransplantation war erfolgreich, und der Patient wurde immunsuppressiv behandelt und 17 Tage später aus dem Krankenhaus entlassen.

„Das Leberexplantat zeigte eine Leberzirrhose, die mit einer intensiven Siderose in Hepatozyten und einer ausgeprägten sinusförmigen Dilatation und Stauung mit Sichelbildung von roten Blutkörperchen verbunden war“, sagten die Autoren.

Drei Jahre nach der Lebertransplantation hatte der Patient eine gute Leber- und Knochenmarkfunktion, keine Symptome von SCD und blieb unter ambulanter Beobachtung, sagten sie.

Die Forscher sagten, der Bericht zeige, dass eine Lebertransplantation bei bestimmten Patienten mit Leberkomplikationen trotz HSZT ein lebensrettendes Verfahren sein kann.

„Bei Patienten mit erheblicher Leberfunktionsstörung infolge einer Eisenüberladung vor der HSZT kann es nach dem Eingriff zu einem Fortschreiten der Leberfunktionsstörung kommen“, schrieben sie. „Die Lebertransplantation ist eine praktikable Behandlungsoption für Patienten, die nach HSZT eine Zirrhose entwickeln.“

Bezug

de Sousa Arantes Ferreira G, Ferreira CA, Watanabe ALC, et al. Lebertransplantation nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation zur Behandlung der Sichelzellanämie: ein Fallbericht. Transplantationsverfahren. Online veröffentlicht am 1. Juni 2022. doi:10.1016/j.transproceed.2022.03.047

Newsletter

Leave a Reply

Your email address will not be published.

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.