Überprüfung der ERS-Behandlungsrichtlinien bei Sarkoidose

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Mitglieder der Task Force der European Respiratory Society bewerteten die verfügbaren Beweise für die Behandlung verschiedener Manifestationen von Sarkoidose, sagten jedoch, dass ihre Empfehlungen nicht das letzte Wort seien.

Da das Interesse daran wächst, Ungleichheiten in der Gesundheitsversorgung anzugehen, ist eine seltene Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie Bevölkerungen ungleichmäßig betrifft, die Sarkoidose, eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass winzige Entzündungszellen, sogenannte Granulome, im Körper auftreten, insbesondere in den Lungen und Lymphknoten.

Laut dem Mayo-Klinik, Forscher sind sich nicht ganz sicher, was Sarkoidose verursacht, aber es wird angenommen, dass sie durch die Immunantwort des Körpers auf eine unbekannte Substanz ausgelöst wird. Mögliche Schuldige sind Infektionserreger, Chemikalien oder Allergene; Bei einigen kann eine genetische Veranlagung dazu führen, dass der Körper gegen seine eigenen Proteine ​​​​reagiert.

Bekannt ist, dass Sarkoidose einige Bevölkerungsgruppen mehr betrifft als andere. Laut dem American Lung AssociationIn den Vereinigten Staaten erkranken Schwarze dreimal häufiger als Weiße, und Frauen erkranken häufiger als Männer. Neben Lunge und Lymphknoten kann die Krankheit auch Augen, Haut, Herz und andere Organe betreffen; Die Morbidität kann erheblich sein, und die Krankheit kann tödlich sein.

Die anfängliche Behandlung der Sarkoidose umfasst typischerweise Glukokortikoide (GCs), aber eine längere Anwendung kann aufgrund der Toxizität andere Probleme verursachen. So hat 2021 eine Task Force der European Respiratory Society Behandlungsempfehlungen auf Basis des GRADE (Grading of

Empfehlungen, Bewertung, Entwicklung und Evaluierungen)-Methodik zur Unterstützung der Entscheidungsfindung.1

Die Mitglieder der Task Force entwickelten 8 Eingabeaufforderungen, die verwendet werden, um evidenzbasierte Empfehlungen zu geben, die sie PICO-Fragen (Patienten, Intervention, Vergleich, Ergebnisse) nannten. Die Mitglieder wurden gebeten, Konflikte zu melden und sich nicht an Diskussionen zu beteiligen, die einen Konflikt darstellen könnten.

Der Prozess führte zu 12 Empfehlungen für 7 der PICO-Fragen. Die Task Force präsentierte dann Algorithmen für die verschiedenen Szenarien, die in den Fragen skizziert wurden, und deckte Therapieoptionen (oder Geräteoptionen) bei Lungen-, Haut- und Herzsarkoidose, symptomatischer Neurosarkoidose und Sarkoidose-assoziierter Müdigkeit ab.

Es wurde ein Algorithmus für Small-Fiber-Neuropathie-bezogene Symptome basierend auf der aktuellen Praxis vorgestellt; Als Antwort auf die PICO-Frage sagte der Ausschuss jedoch, dass die aktuellen Beweise nicht ausreichen, um formelle Empfehlungen abzugeben.

Der Engagierte stellte fest, dass die Behandlung von Patienten mit Sarkoidose eine große Herausforderung darstellt. „Der Kliniker muss daran denken, sich nicht auf eine einzelne Manifestation zu konzentrieren, sondern die verschiedenen Manifestationen sowohl anfänglich als auch im Laufe der Zeit zu betrachten“, schrieb das Komitee.

Die Ergebnisse sind sehr unterschiedlich; Obwohl die Sterblichkeitsrate weniger als 10 % beträgt, müssen mindestens 25 % länger als 2 Jahre behandelt werden. Die Krankheit kann erneut auftreten, wenn die Behandlung zu früh abgesetzt wird, stellte die Task Force fest, und diese Entscheidungen sind sehr schwierig.

Die Mitglieder der Task Force entwickelten auch eine Tabelle mit verschiedenen Behandlungsoptionen, die die Toxizität und das Risiko von Komorbiditäten beschrieben.

Pulmonale Sarkoidose

Dieser Algorithmus wurde aus einer systematischen Überprüfung von 1747 potenziell relevanten Artikeln abgeleitet, von denen 36 überprüft und 19 für die Aufnahme ausgewählt wurden. Insgesamt wurden 134 Patienten in die Studien eingeschlossen. Dieser bot von allen vorgestellten Algorithmen die meisten Optionen.

Der Anbieter wird zunächst gebeten, festzustellen, ob ein Patient ein niedriges Risiko, ein mittleres Risiko oder ein hohes Risiko aufweist. Überlegungen sind die Minimierung des Risikos von Behinderungen, Todesfällen aufgrund von Lungenbeteiligung oder Verlust der Lebensqualität oder des Risikos von Komorbiditäten aufgrund von GCs oder anderen Therapien. Bei der Lungensarkoidose sind die interstitielle Lungenerkrankung oder die pulmonale Hypertonie große Risiken und die Hauptursachen für krankheitsbedingte Todesfälle. Szenarien laufen wie folgt ab:

Niedriges Risiko. Die Patienten sollten unter Beobachtung gestellt werden. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, verschreiben Sie GCs; Dies ist eine starke Empfehlung.

Mittleres Risiko, aber eingeschränkte Lebensqualität. Der größte Teil des Algorithmus basiert auf der aktuellen Praxis; das Ausschleichen von Therapien mit GCs wird nach gutem klinischen Ansprechen empfohlen.

  • Beginnen Sie mit GCs, wenn es ein gutes klinisches Ansprechen gibt, reduzieren Sie die GCs schließlich. Bei GC-Nebenwirkungen, fortgesetzter Erkrankung oder Rückfall stehen Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolatmofetil oder Hydroxychloroquin zur Wahl.
  • Wenn es ein gutes klinisches Ansprechen gibt, reduzieren Sie schließlich mit GCs. Bei fortgesetzter Erkrankung oder Rückfall sind die Optionen Infliximab oder Adalimumab. Wenn es ein gutes klinisches Ansprechen gibt, reduzieren Sie schließlich mit GCs.
  • Bei fortgesetzter Erkrankung oder Rückfall sind die Optionen Rituximab, JAK-Inhibitor oder Repository-Corticotropin-Injektion (RCI) von Fall zu Fall. Wenn es eine gute Antwort gibt, verjüngen Sie schließlich mit GCs.

Hohes Risiko. Folgt einem ähnlichen Algorithmus wie bei intermediärem Risiko, außer dass Methotrexat in der Zweitlinienbehandlung eine bedingte Empfehlung hat (basierend auf einer sehr niedrigen Qualität der Evidenz); Infliximab in der Drittlinienbehandlung hat eine bedingte Empfehlung (basierend auf einer niedrigen Qualität der Evidenz).

Die Mitglieder der Task Force forderten mehr Forschung zur „Bewertung der Wirksamkeit, Sicherheit und Kosteneffizienz“ von Rituximab, RCI, Anti-Tumor-Nekrose-Faktor-Biosimilars, anderen Immunsuppressiva und antifibrotischen Wirkstoffen wie Nintedanib und Pirfenidon. Die Mitglieder schreiben, dass neuere Endpunkte, einschließlich der Veränderung der Lebensqualität, validiert werden müssen.

„Wir sind nicht der Meinung, dass diese Richtlinien das letzte Wort zum Management der Sarkoidose sind“, schrieben die Autoren und stellten fest, dass die Aufgabe „informierte Empfehlungen“ auf der Grundlage aktueller Erkenntnisse und klinischer Erfahrungen abgeben musste. Die Mitglieder der Task Force waren jedoch offen, wo Beweise fehlen.

„Wir gehen davon aus, dass eine Aktualisierung dieser Richtlinie innerhalb der nächsten 5 Jahre erforderlich sein wird, sobald weitere Informationen verfügbar werden“, schrieben sie.

Bezug

1. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS-Leitlinien für die klinische Praxis zur Behandlung von Sarkoidose. Eur Respir J 2021; 58: 2004079. DOI: 10.1183/13993003.04079-2020.

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