Neue Studie zeigt, dass bahnbrechendes Verfahren Herzreparaturen bei Kindern ermöglicht, mitzuwachsen



CNN

Owen Monroe war 18 Tage alt, als er Geschichte schrieb und als erster Mensch der Welt eine Teilherztransplantation erhielt.

Seine bahnbrechende Operation im Jahr 2022 erregte sogar die Aufmerksamkeit von Hollywood-Drehbuchautoren, die seine Geschichte in eine aktuelle Folge des langjährigen medizinischen Dramas „Grey’s Anatomy“ einflochten.

In einer am Dienstag in der Fachzeitschrift JAMA veröffentlichten Studie werden seine Ärzte einen weiteren Meilenstein dokumentieren: Zum ersten Mal ist das Gewebe, mit dem Owens Herz repariert wurde, gewachsen, ein lang ersehntes Ziel dieser Art von Reparatur.

Zum Zeitpunkt seiner ersten Operation hatte Owens Herz die Größe einer Erdbeere. Heute, im Alter von 20 Monaten, hat es etwa die Größe einer Aprikose – und die neuen Klappen und Blutgefäße haben mit seinem Wachstum Schritt gehalten, was bedeutet, dass er im Gegensatz zu den meisten Kindern, die mit demselben Defekt geboren werden, möglicherweise kein risikoreicheres Herz haben muss Operationen im Laufe seines Lebens.

Forscher haben daran gearbeitet, das Wachstum von Herzklappen durch Tissue Engineering zu verwirklichen, indem sie sie aus Zellen in einem Labor keimen ließen. Dieser Ansatz hat bei Tieren funktioniert, beim Menschen hat er sich jedoch noch nicht durchgesetzt.

„Das ist ein enormer Fortschritt“, sagte Dr. Kathleen Fenton, Leiterin der Abteilung für fortgeschrittene Technologien und Chirurgie des National Heart, Lung, and Blood Institute. Sie hat kürzlich einen Leitartikel über das Potenzial von Teilherztransplantationen geschrieben, war jedoch nicht an dieser Forschung beteiligt.

„Es ist ein Kind, oder? Man muss also recherchieren“, sagte Fenton. „Man muss diese Kinder langfristig begleiten und sehen, was wirklich passiert. Aber ich denke, es gibt allen Grund zu der Hoffnung, dass es wirklich ein bahnbrechender Fortschritt für eine Untergruppe von Kindern sein wird, die sonst keine guten Möglichkeiten haben.“

Das Verfahren setzt sich schnell durch. Seit Owens Operation wurden zwölf weitere Teilherztransplantationen bei Kindern durchgeführt, darunter neun im Duke Health, dem Krankenhaus, das die Operation durchgeführt hat.

Die Technik hat auch „Domino-Transplantationen“ und Split-Wurzel-Transplantationen ermöglicht, die es einem einzigen Spenderherz ermöglichen, das Leben zweier schwerkranker Säuglinge zu retten.

Bei einer Domino-Transplantation erhält das erste Kind, das mit einem schwachen Herzmuskel geboren wurde, der das Blut nicht ausreichend pumpen kann, ein ganzes gespendetes Herz, während das zweite Baby die gesunden Blutgefäße und Klappen des ersten Kindes erhält. Bei einer Split-Root-Transplantation werden die funktionierenden Teile eines Herzens zwei Säuglingen gespendet.

„Ein großer Sprung ist die Möglichkeit, möglicherweise Spenderteile nutzen zu können, die sonst nicht verwendet werden könnten“, sagte Fenton.

Dr. Joseph Turek, Chefarzt der pädiatrischen Herzchirurgie bei Duke Health und der Chirurg, der die Teilherztransplantation entwickelt hat, sagte, er glaube, dass sie jedes Jahr Hunderten von Kindern in den USA helfen könnte.

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„Ich denke, dass es letztendlich durch die Anzahl der Spender begrenzt wird“, sagte Turek, der Hauptautor der neuen Studie.

„In diesem Land führen wir jedes Jahr 500 Herztransplantationen bei Kindern durch, und für die überwiegende Mehrheit der Kinder, die ein Herz bekommen, stehen ihnen ihre alten Herzen zur Verfügung.“ Wir könnten ihre Ventile benutzen. Ich vermute also, dass dies hoffentlich über tausend Kindern pro Jahr helfen könnte“, sagte er.

Nick und Tayler Monroe, Owens Eltern, erfuhren, dass er einen schweren Herzfehler hatte, als sie sich in der 20. Entwicklungswoche einer eingehenden Ultraschalluntersuchung unterzogen.

Owen hatte einen seltenen Geburtsfehler namens Truncus arteriosis.

Normalerweise haben Menschen zwei große Blutgefäße, die von der Spitze ihres Herzens ausgehen. Eine, die Lungenarterie, schickt blaues Blut, dem der Sauerstoff entzogen ist, in die Lunge, um dort mehr Sauerstoff aufzunehmen, während die andere, die Aorta, sauerstoffreiches rotes Blut sendet, um den Rest des Körpers mit Energie zu versorgen.

Bei der Truncus arteriosis, von der jedes Jahr etwa 250 in den USA geborene Babys betroffen sind, verschmelzen diese beiden Gefäße, sodass sich sauerstoffhaltiges und sauerstoffarmes Blut vermischen können. Außerdem fehlt ihnen eine Klappe, die den Rückfluss des Blutes verhindert, und viele mit dieser Erkrankung werden mit einem Loch zwischen den beiden unteren Pumpkammern ihres Herzens geboren.

Babys mit Truncus arteriose sind oft kurz nach der Geburt in Bedrängnis. Zu viel Blut fließt in ihre Lungen und belastet die winzigen Luftbläschen. Da ihr Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt ist, sehen sie möglicherweise blau aus und arbeiten schwerer beim Atmen.

„Bereits vor seiner Geburt wussten wir also, dass er sich sehr jung einer Operation am offenen Herzen unterziehen würde und dann wahrscheinlich noch eine Handvoll Operationen, bevor er ein Teenager war, und dann noch ein paar weitere im Laufe seines Lebens Leben“, sagte Nick Monroe.

Aber Owens Fall sei noch schwerwiegender, erklärte Turek.

Wenn ein Kind an Truncus arteriose leidet, müssen Chirurgen normalerweise nur die pulmonale Herzklappe ersetzen, mit der es nicht geboren wurde. Sie sind oft in der Lage, die einzige Klappe, die das Kind als Aortenklappe fungieren muss, zu erhalten und zu verwenden.

In Owens Fall funktionierte sogar das eine Ventil, das er hatte, nicht richtig. Ein Arzt, der seinen ersten Ultraschall nach der Geburt sah, dachte, dass Owen eine vollständige Herztransplantation benötigen würde.

Doch am nächsten Tag wandte sich Turek an Owens Eltern und präsentierte eine Alternative: Er hatte eine neue Technik praktiziert, mit der nur die defekten Teile von Owens Herz durch lebende Gefäße und Klappen eines kürzlich verstorbenen Spenders ersetzt werden könnten.

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Tayler Monroe, Owens Mutter, fragte den Arzt, wie oft er den Eingriff durchgeführt habe.

„Er sagte: ‚Ich habe es fünf Mal gemacht – bei Ferkeln‘“, sagte Nick Monroe.

Turek sagte ihnen, wenn alles gut gehen würde, bräuchte Owen keine weiteren Operationen am offenen Herzen. Wenn er Owens Herz mit gefrorenen Klappen von Leichen reparierte, hatte ihr Sohn nur eine Überlebenschance von 50 %.

Monroe sagt, dass ihnen klar war, dass es riskant war, aber sie wussten auch, dass ihr Sohn auf keine andere Weise überleben würde. Er litt bereits an Herzversagen. Das Krankenhaus konnte ihm keinen lebensrettenden Herz-Lungen-Bypass namens ECMO geben, weil sein geschädigtes Herz damit nicht zurechtgekommen wäre.

„Sie hatten also keine Notfallversorgung, die sie ihm bieten konnten, genauso wenig wie sie es ohnehin schon hatten“, sagte Monroe.

„Jeder sagt immer zu uns: ‚Es muss eine so schwere Entscheidung gewesen sein‘, aber wenn Sie mit dem Rücken zur Wand stehen und Ihr Chirurg dann sagt: ‚Nun, hier ist eine Rettungsleine‘, nutzen Sie das Risiko“, sagte er. „Wir sahen darin die beste Chance für unseren Sohn, eine Überlebenschance zu haben.“

Sie einigten sich darauf, die Teiltransplantation auszuprobieren, und warteten dann.

„Jeden Tag sah er so gelbsüchtig aus und man konnte die Spannung auf dem Boden spüren. Jedes Mal hatten wir Runden. Wie es für alle eine Belastung war“, sagte Monroe. „Das gesamte Personal dieser Abteilung – alle Krankenschwestern, alle Kollegen und alle Ärzte – sagten jedes Mal: ​​‚Es gibt keine Veränderung.‘ Keine guten Nachrichten.’ ”

Owens Mutter ist Kinderkrankenschwester auf der Intensivstation. Sie wusste nur zu gut, was geschah, und Monroe sagte, dass sie damit zurechtkam, indem sie ihre Gefühle von ihrem klinischen Verständnis trennte.

„Als wir im Krankenhaus waren, war sie im Krankenschwestermodus, also war sie sehr analytisch und logisch und wusste, was alle Zahlen an allen Pumpen bewirkten, und war wirklich gut darin, den Ärzten Fragen zu stellen“, sagte Monroe.

Aber als sie nachts in ihr Zimmer im Ronald McDonald House zurückkehrte, sagte Monroe, konnte er sie unter der Dusche weinen hören, „weil es emotional so anstrengend ist und man sich nur bis zu einem gewissen Grad trennen kann.“

Nach mehr als zwei Wochen kam der erste Hoffnungsschimmer: Das Krankenhaus hatte ein passendes Herz gefunden. Der Herzmuskel des Spenders war für eine Transplantation nicht geeignet, aber die Herzklappen und Blutgefäße könnten Owen helfen.

Die Mitarbeiter überbrachten die gute Nachricht am Morgen des 22. April 2022. Um 15 Uhr war Owen im OP.

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„Und so sitzen wir einfach im Wartezimmer der Intensivstation, und die Stunden vergehen, und man hat eigentlich keine Lust, fernzusehen oder irgendetwas zu tun“, sagte Monroe. „Wir starren einfach ins Leere und warten nur auf den nächsten Anruf.“

Schließlich kam Turek gegen Mitternacht heraus und teilte ihnen mit, dass der Eingriff abgeschlossen sei. Alles war gut gelaufen.

Seitdem gibt es kein Halten mehr für Owen, der nun ein glückliches, aktives Kleinkind ist, das seine Entwicklungsmeilensteine ​​erreicht.

„Das Erstaunlichste an dieser ganzen Erfahrung ist, dass es fast so ist, als wäre sein Körper bereit zu gehen und zu sagen: ‚Das ist das Einzige, was mit mir nicht stimmt.‘ Repariere einfach mein Herz und ich kann loslegen“, sagte Monroe.

Es gibt Kompromisse bei Teilherztransplantationen. Owen braucht immer noch Medikamente, um sein Immunsystem zu unterdrücken, damit es die transplantierten Teile seines Herzens nicht abstößt, aber er braucht nur eine geringe Dosis.

Wenn das Immunsystem ein Spenderherz als fremd ablehnt, stößt es normalerweise den Herzmuskel ab. Es gibt nicht so viele Marker im Gewebe, aus dem Blutgefäße und Klappen bestehen, daher ist es nicht so reaktiv.

„Normale Herztransplantationspatienten nehmen zwei Medikamente ein, um ihre Abstoßungsprobleme in den Griff zu bekommen. Und Owen nimmt einen dieser beiden Wirkstoffe ein, im Grunde eine halbe Dosis“, sagte Turek.

Turek sagt, dass sie immer noch untersuchen, wie der Körper auf diese Art von Transplantation reagiert, um zu sehen, ob sie sein Regime möglicherweise noch weiter verfeinern können.

Medikamente, die die Immunfunktion unterdrücken, können lebenserhaltend sein, machen Menschen aber auch anfälliger für Infektionen und Krebs. Das Ziel besteht also darin, eine langfristige Lösung zu finden, für die keine erforderlich ist.

Ein weiteres Kind, das eine teilweise Herztransplantation erhalten hat, benötigte keine Medikamente gegen Abstoßung und es geht ihm gut.

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„Er erhält keine Immunsuppression und seine Klappe wächst weiterhin sehr gut“, sagte Turek. „Das vermute ich.“ sein Spender passte sehr gut zu ihm.“

Die Monroes sind dankbar, dass sie Owen und letztendlich auch anderen Kindern helfen konnten.

Hätte Owen die ältere Art der Herzreparatur erhalten, sagte Nick Monroe, würden sie inzwischen seine dritte Operation planen.

„Als wir die Entscheidung trafen, haben wir natürlich nur darüber nachgedacht, was für unseren Sohn das Beste ist“, sagte er. „Aber letzten Endes sind wir sehr stolz darauf, das Risiko eingegangen zu sein, indem wir anderen Kindern helfen, ihr Leben zu verbessern und die Behandlung anderer kranker Kinder mit angeborenen Herzfehlern voranzutreiben.“

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